Комплексное исследование, направленное на определение содержания аминокислот и их производных в моче в целях диагностики врождённых и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.
Состав комплекса: Аланин • Аргинин • Аспарагиновая кислота • Цитруллин • Глутаминовая кислота • Глицин • Метионин • Орнитин • Фенилаланин • Тирозин • Валин • Лейцин • Изолейцин • Серин • Аспарагин • Alpha-аминоадипиновая кислота • Глутамин • Таурин • Гистидин • Треонин • 1-метилгистидин • 3-метилгистидин • Gamma-аминомасляная кислота • Alpha-аминомасляная кислота • Лизин • Цистин • Триптофан • Гомоцистин • Фосфоэтаноламин • Фосфосерин • Этаноламин
Синонимы русские
Аминокислотный профиль, скрининг аминоацидопатий.
Синонимы английские
Amino acid profile, screening of aminoacidopathy.
Метод исследования
Высокоэффективная жидкостная хроматография.
Единицы измерения
Ммоль/моль креат. (миллимоль на моль креатинина).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Среднюю порцию утренней мочи.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
Исключить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи (по согласованию с врачом).
Общая информация об исследовании
Аминокислоты – это органические соединения, которые являются основными структурными компонентами белков. В свободном или связанном состоянии они участвуют в ферментативных реакциях, гормональных процессах, выполняют роль нейротрансмиттеров, участвуют в метаболизме холестерола, регуляции рН, контроле воспалительных реакций.
Всего в составе белковых молекул в организме человека было обнаружено 20 аминокислот, из которых часть является незаменимыми, то есть они не синтезируются в организме и должны постоянно присутствовать в употребляемой человеком пище. К незаменимым аминокислотам относятся лизин, гистидин, аргинин, треонин, валин, метионин, триптофан, фенилаланин, лейцин, изолейцин. К заменимым относятся аланин, аргинин, цистин, цистеин, гистидин, глицин, серин, аспарагиновая кислота, тирозин, пролин, оксипролин, глутаминовая кислота. Помимо этого, известен ряд аминокислот, которые являются производными и важными биологическими компонентами других аминокислот.
Анализ аминокислот в моче позволяет оценить их качественный и количественный состав, получить информацию об имеющемся дисбалансе, что может свидетельствовать о пищевых и метаболических нарушениях, лежащих в основе большого числа заболеваний. Следует отметить, что снижение количества той или иной аминокислоты в моче происходит раньше, чем в плазме крови. Учитывая эти обстоятельства и доступность исходного биоматериала, определение аминокислот в моче может быть рекомендовано для оценки ранних изменений аминокислотного состава.
Для определения качественного и количественного состава аминокислот в моче используется метод высокоэффективной жидкостной хроматографии. Он относится к современным хроматографическим методам анализа. Хроматография – это метод разделения и определения веществ, основанный на распределении компонентов между двумя фазами – подвижной и неподвижной. Жидкостная хроматография – метод разделения и анализа сложных смесей веществ, в котором подвижной фазой является жидкость. Он позволяет разделить и выявить количественно более широкий круг веществ с различной молекулярной массой и размерами, в данном случае аминокислот в моче. Исследуются следующие аминокислоты и их производные.
Аланин является одним из источников синтеза глюкозы и регулятором уровня сахара в крови, а также важным энергетическим компонентом для органов центральной нервной системы.
Аргинин участвует в ряде ферментативных реакций и выведении из организма остаточного азота в составе мочевины, креатинина, орнитина, в репаративных процессах.
Аспарагиновая кислота участвует в реакцияхцикла переаминирования и мочевины, синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, регуляции синтеза иммуноглобулинов.
Цитруллин участвует в стимуляции процессов иммунной системы, в процессах детоксикации в печени.
Глутаминовая кислота является нейромедиаторной аминокислотой, стимулирующей передачу возбуждения в синапсах центральной нервной системы. Участвует в обмене белков, углеводов, окислительно-восстановительных процессах, детоксикационных процессах и выведении аммиака из организма. Также принимает участие в синтезе других аминокислот, ацетилхолина, АТФ (аденозинтрифостфата), в переносе ионов калия, входит в состав скелетной мускулатуры.
Глицин является нейромедиаторной аминокислотой, регулирующей процессы торможения и возбуждения в центральной нервной системе. Участвует в выработке порфиринов, пуриновых оснований. Повышает обменные процессы в головном мозге, улучшает умственную работоспособность.
Метионин – это аминокислота, которая необходима для синтеза адреналина, холина. Участвует в обмене жиров, фосфолипидов, витаминов, активирует действие гормонов, ферментов, белков. Является источником серы в выработке серосодержащих аминокислот, в частности цистеина. Метионин также обеспечивает процессы детоксикации, способствует пищеварению, является одним из источников синтеза глюкозы.
Орнитин участвует в синтезе мочевины, снижении концентрации аммиака в плазме крови, регулирует кислотно-щелочной баланс в организме человека. Необходим для синтеза и высвобождения инсулина и соматотропного гормона, для нормального функционирования иммунной системы.
Фенилаланин необходим для синтеза нейромедиаторов: адреналина, норадреналина, допамина. Улучшает работу центральной нервной системы, функционирование щитовидной железы.
Аминокислота тирозин необходима в биосинтезе меланинов, дофамина, адреналина, гормонов щитовидной железы. Улучшает работу надпочечников, щитовидной железы, гипофиза.
Валин является важным источником для функционирования мышечной ткани, участвует в поддержании баланса азота в организме, регулирует восстановительные процессы в поврежденных тканях.
Лейцин является важным компонентом в синтезе холестерина, других стероидов и гормона роста и, следовательно, участвует в процессах регенерации тканей и органов.
Изолейцин участвует в энергетических процессах организма, регулирует уровень глюкозы в крови, необходим для синтеза гемоглобина и также участвует в регенерации кожи, мышечной, хрящевой и костной тканей.
Гидроксипролин является компонентом большинства органов и тканей организма человека, входит в состав коллагена.
Аминокислота серин необходима для синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, а также для ряда других аминокислот (цистеина, метионина, глицина). Участвует в обмене жирных кислот и жиров, в функционировании некоторых ферментов.
Аспарагин является важным регулятором процессов, происходящих в центральной нервной системе (возбуждение-торможение), участвует в метаболизме и синтезе аминокислот в печени.
Альфа-аминоадипиновая кислота является одним из продуктов конечного обмена аминокислот.
Глутамин участвует в синтезе углеводов, других аминокислот, нуклеиновых кислот, ферментов. Обеспечивает поддержание кислотно-щелочного равновесия, необходим для синтеза белков скелетной и гладкомышечной мускулатуры, обладает антиоксидантной активностью.
Таурин способствует увеличению энергетической активности клеток, участвует в процессах заживления и регенерации, нормализует функциональное состояние клеточных мембран.
Гистидин является исходным веществом при синтезе гистамина, мышечных белков, большого числа ферментов. Входит в состав гемоглобина, участвует в процессах регенерации и роста тканей.
Треонин необходим в синтезе коллагена и эластина, регулирует обмен веществ за счет участия в функционировании работы печени, белковом и жировом обмене.
1-метилгистидин и 3-метилгистидин являются одними из показателей распада белков мышечной ткани.
Гамма-аминомасляная кислота в основном содержится в центральной нервной системе и головном мозге. Участвует в обменных процессах в данных органах, в процессах нейромедиаторной передачи импульсов, оказывая тормозящее действие на нервную активность, а также играет роль в метаболизме глюкозы.
Альфа-аминомасляная кислота участвует в синтезе некоторых белков и является продуктом биосинтеза офтальмовой кислоты, являющейся структурным компонентом хрусталика глаза.
Пролин входит в состав большинства белков, а также является компонентом инсулина, адренокортикотропного гормона, коллагена. Способствует восстановлению кожи, соединительной ткани.
Лизин входит в состав большинства белков, необходим дляроста, восстановления тканей, синтеза гормонов, ферментов, антител, синтеза коллагена.
Цистин является компонентом множества белков и донором тиольных групп для пептидов, что играет важную роль в их метаболизме и биологической активности. Входит в состав инсулина, соматотропного гормона.
Для чего используется исследование?
Для диагностики аминокислотного состава мочи.
Для диагностики врождённых и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.
Для диагностики первичных аминоацидопатий.
Для скрининговой диагностики вторичных аминоацидопатий.
Для контроля проводимой лекарственной терапии.
Для оценки нутритивного статуса.
Когда назначается исследование?
При подозрении на нарушение аминокислотного обмена, аминоацидопатии.
При нарушении питания, диете, приеме белковых препаратов, гормональных веществ.
При подозрении на нарушение обмена, состава аминокислот в организме человека.
При подозрении на врождённые и приобретенные аминоацидопатии.
Что означают результаты?
Референсные значения (ммоль/моль креат.)
Аминокислота
1-3 года
3-6 лет
6-9 лет
9-18 лет
18 лет и старше
1-метилгистидин (1MHIS)
15 - 177
5 - 397
7 - 217
7 - 230
5,5 - 195
3-метилгистидин (3MHIS)
6 - 175
1 - 289
0,3 - 173
0,3 - 85
1,6 - 87
Аланин (ALA)
8 - 144
7 - 86
6,5 - 104
5,5 - 96
3,2 - 76
Alpha-аминоадипиновая к-та (AAA)
0,4 - 43
0,8 - 15
0,5 - 26
0,3 - 34
0,3 - 13
Alpha-аминомасляная к-та (AABA)
0,4 - 14
0,5 - 6,4
0,3 - 13
0,4 - 7,1
0,2 - 10,6
Аргинин (ARG)
2 - 40,5
1,5 - 45
1,2 - 38
0,5 - 23
0,5 - 24
Аспарагин (ASN)
3 - 83,5
1 - 71,5
1 - 65
0,5 - 57
0,5 - 60
Аспарагиновая кислота (ASP)
1 - 22
0,5 - 23
0,3 - 24
0,3 - 28
0,2 - 20
Валин (VAL)
0,8 - 20,3
0,4 - 14
0,4 - 9,5
0,3 - 9
0,3 - 7,5
Gamma-аминомасляная к-та (GABA)
1,9 - 130
0,5 - 100
0,4 - 35
0,3 - 40
0,3 - 25
Гистидин (HIS)
27 - 290
20 - 285
20 - 185
17 - 210
8 - 150
Глицин (GLY)
19 - 460
19 - 265
19 - 290
16 - 295
11 - 210
Глутамин (GLN)
4 - 155
5 - 104
5 - 95
4 - 87
2 - 53
Глутаминовая кислота (GLU)
0,9 - 53,5
0,6 - 30
0,5 - 22
0,6 - 13
0,3 - 20
Гомоцистин (HCY)
0,6 - 55
0,2 - 12
0,2 - 25
0,3 - 40
0,3 - 10
Изолейцин (ILEU)
0,4 - 16,5
0,5 - 29,5
0,4 - 16
0,25 - 14
0,3 - 7
Лейцин (LEU)
0,9 - 20,3
0,9 - 17,8
0,9 - 8,7
0,2 - 9,2
0,4 - 7,4
Лизин (LYS)
6 - 143
3,1 - 97
2,3 - 59
1,5 - 55
1,3 - 45
Метионин (MET)
1,5 - 14
0,7 - 19,6
0,6 - 20,8
0,4 - 10,5
0,4 - 9,5
Орнитин (ORN)
0,9 - 30
0,8 - 27,2
0,5 - 18
0,5 - 19,8
0,3 - 14
Серин (SER)
3,7 - 161
15,7 - 115
9 - 102
9,2 - 83
5,3 - 58
Таурин (TAU)
16,5 - 390
13,8 - 335
13 - 282
12,9 - 300
6 - 240
Тирозин (TYR)
1,15 - 41,1
1,1 - 21
1,3 - 23
1 - 17,8
0,5 - 12,5
Треонин (THRE)
2,4 - 68
3,1 - 55
2,6 - 39
2,5 - 40
1,6 - 23,5
Триптофан (TRP)
2 - 49
1,5 - 42
1,5 - 47
0,8 - 45
0,8 - 20
Фенилаланин (PHE)
1,4 - 21,5
0,8 - 19
0,8 - 17
0,7 - 12
0,4 - 7,5
Фосфосерин (PSE)
2,2 - 17,8
1,2 - 30
1,2 - 17,7
0,8 - 16,3
0,6 - 14
Фосфаэтаноламин (PET)
1,6 - 118
1,8 - 131
1,5 - 110
1 - 55
0,6 - 46
Цистин (CYS)
1,7 - 12,2
0,9 - 9,8
0,8 - 7,3
0,6 - 7,2
0,5 - 8,7
Цитруллин (CIT)
0,35 - 8,7
0,3 - 5
0,4 - 4,8
0,2 - 5,1
0,15 - 5,4
Этаноламин (ETA)
14 - 129
6,5 - 134
8 - 105
4 - 131
4,5 - 94
Причины повышения и понижения:
сердечно-сосудистые заболевания;
сердечная недостаточность;
эпилепсия;
депрессии;
тревожность;
бессонница;
энцефалопатии;
синдром хронической усталости;
рассеянный склероз;
ревматоидный артрит;
эректильная дисфункция;
хронические заболевания почек;
хронические заболевания печени;
сахарный диабет;
диета, голодание;
множественные травмы;
ожоги.
Что может влиять на результат?
Возраст;
пол;
диета и употребляемая пища;
лекарственные препараты, в частности белковые и гормональные препараты, биологически активные добавки;
голодание;
прием алкоголя.
