Исследование, направленное на определение антинуклеарных антител, для диагностики и дифференциации склеродермии, формы и тяжести течения заболевания, поражения органов и систем.
Синонимы русские
Антинуклеарные антитела; иммуноблотинг; лайн-блотинг; системная склеродермия.
Синонимы английские
Antinuclear antibodies (ANA); lain-blot; systemic sclerosis.
Метод исследования
Иммуноблотинг.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Системная склеродермия (склеродермия) – это хроническое аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся локальный или распространенный фиброз кожи, нарушение микроциркуляции и вовлечение в патологический процесс некоторых систем и органов. При диффузной форме склеродермии, помимо поражения кожи, может отмечаться фиброз легких, развитие дыхательной недостаточности, поражение сердца, почек, пищевода, нервной системы, суставов. При лимитированной форме заболевания отмечается изолированное вовлечение в патологический процесс кожи. Известно также состояние, представляющее собой доброкачественную форму диффузной склеродермии - CREST-синдром. Для него характерно наличие подкожных кальцинатов, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия и телеангиэктазии на коже туловища.  
В основе лабораторной серологической диагностики системной склеродермии лежит выявление антинуклеарных антител, играющих также большую роль в патогенезе заболевания. Данные антитела могут встречаться у 80-95 % больных склеродермией. Антинуклеарный фактор, определяемый методом непрямой иммунофлюресценции на клеточной линии HEp-2, выявляется у 90 % больных склеродермией. Метод иммуноблотинга является подтверждающим тестом, позволяющим выявлять антитела к более широкому спектру антигенов, характерных для данной патологии. К ним относятся антитела к Scl-70, CENT-A, CENT-B, RP11, RP155, Fibrillarin, NOR90, ThTo, PM-Scl 10075, Ku, PDGFR и Ro-52 антигенам.
Антитела к Scl-70 (топоизомеразе-1) направлены к негистоновому белку массой 70 кДа и могут быть обнаружены у 13-35 % больных ССД. Они встречаются чаще у больных с диффузной формой заболевания, свидетельствуют о тяжелом течении заболевания с вовлечением в патологический процесс легких, сосудов почек, сердца, мышц, суставов, а также коррелируют с активностью заболевания.
Антитела к центромерам (CENТ-A и CENТ-В) направлены к белкам-компонентам центромер и обнаруживаются у 20-30 % больных склеродермией. Они являются диагностическим маркером CREST-синдрома и чаще всего свидетельствуют о благоприятном течении заболевания, лимитированной форме склеродермии. Также следует отметить, что обнаружение данных антител может коррелировать с развитием легочного фиброза, поражения пищевода. Они могут быть обнаружены при других аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите.
Антитела к РНК-полимеразам (RP 11, RP 155) являются высокоспецифичными для системной склеродермии, чаще встречаются у больных с диффузной формой заболевания (30-40 %). Они взаимосвязаны с тяжелым течением заболевания, развитием легочного фиброза, поражением почек, сердца.
Антитела к фибрилларину (fibrillarin) направлены против белковых компонентов U3 ядерного рибонуклеопротеинового комплекса и встречаются у 4 % больных склеродермией. Чаще они выявляются совместно с другими антителами: к центромерам, Scl-70 или РНК-полимеразам. Обнаружение данных антител у больных склеродермией может свидетельствовать о тяжелом течении заболевания с поражением внутренних органов. Они могут быть обнаружены при других аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите.
Антитела к антигену NOR-90 встречаются редко, ассоциированы с лимитированной формой системной склеродермии.
Антитела к Th/To обнаруживаются в 2-5 % случаев заболевания, преимущественно при лимитированной форме склеродермии. Описывается взаимосвязь обнаружения данных антител с поражением легких, развитием легочной гипертензии, а также с поражением суставов.
Антитела к PM-Scl направлены к белкам массой 100 и 75 кДа, являются диагностическим лабораторным показателем перекрестного синдрома, для которого характерны клинические проявления склеродермии и полимиозита. Они могут быть обнаружены у 3 % больных ССД и у 8 % больных полимиозитом. Их выявление ассоциировано с поражением кожи, суставов, пищевода у больных системной склеродермией. Антитела к PM-Scl75 чаще обнаруживаются у лиц детского возраста.
Антитела к Ku антигену встречаются в 1-14 % случаев системной склеродермии. Они могут выявляться при перекрестном синдроме, сочетающем клинические проявления склеродермии и полимиозита/дерматомиозита. Описано наличие антител к Ku у больных системной красной волчанкой, синдромом Шегрена.
Встречаемость антител к рецептору фактора роста тромбоцитов (PDGFR) очень редка. Но данный показатель является высокоспецифичным для системной склеродермии и взаимосвязан с распространенным поражением кожи, легочным фиброзом.
Антитела к Ro-52 (Robert) направлены к антигену, представленному полипептидом, массой 52 кДа. Они встречаются при различных аутоиммунных заболеваниях: системной красной волчанке, дискоидной волчанке, синдроме Шегрена, системной склеродермии, ревматоидном артрите, смешанном заболевании соединительной ткани, аутоиммунных заболеваниях печени.
Для чего используется исследование?

Для диагностики и дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани;
для диагностики системной склеродермии и различных форм заболевания (лимитированная, диффузная, смешанная);
для прогнозирования и подтверждения поражения различных органов и систем у больных склеродермией;
для диагностики CREST-синдрома;
для диагностики причин возникновения синдрома Рейно, склеродактилии, легочного фиброза при отсутствии характерных клинических проявлений заболевания;
для диагностики перекрестных синдромов склеродермии и других заболеваний, в частности полимиозита.

Когда назначается исследование?

При подозрении на системное заболевание соединительной ткани;
при клинических проявлениях, характерных для системной склеродермии;
для диагностики форм системной склеродермии (лимитированная, диффузная, смешанная);
при подозрении на вовлечение в патологический процесс внутренних органов;
для мониторинга активности системной склеродермии, тяжести течения заболевания;
для контроля эффективности проводимого лечения.
Что означают результаты?
Референсные значения




Компонент


Референсные значения




Антитела к Th/To


не обнаружены




Антитела к RP155


не обнаружены




Антитела к RP11


не обнаружены




Антитела к PDGFR


не обнаружены




Антитела к NOR90


не обнаружены




Антитела к Fibrillarin


не обнаружены




Антитела к CENP-A


не обнаружены




Антитела к PM-Scl 75


не обнаружены




Антитела к PM-Scl 100


не обнаружены




Антитела к Ku


не обнаружены




Антитела к SS-A (52 кДа


не обнаружены




Антитела к Scl-70


не обнаружены




Антитела к Th/To


не обнаружены




Варианты результата: - пограничный результат (+/-); - низкое содержание аутоантител к специфическому антигену (1+); - среднее содержание аутоантител к специфическому антигену (2+); - высокое содержание аутоантител к специфическому антигену (3+).




Причины обнаружения антител:
Антитела к Scl-70:

системная склеродермия;
диффузная форма склеродермии;
поражение легких, сосудов, почек, сердца, мышц, суставов.

Антитела к центромерам (CENТ-A и CENТ-В):

системная склеродермия;
лимитированная форма склеродермии;
CREST-синдром;
системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит.

Антитела к РНК-полимеразам (RP 11, RP 155):

системная склеродермия;
диффузная форма склеродермии;
поражение легких, развитие легочного фиброза, поражение почек, сердца.

Антитела к фибрилларину (fibrillarin):

системная склеродермия с поражением внутренних органов;
системная красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит.

Антитела к NOR-90:

лимитированная форма системной склеродермии.

Антитела к Th/To:

лимитированная форма системной склеродермии;
склеродермия с поражением легких, суставов.                               

Антитела к PM-Scl100/75:

системная склеродермия;
перекрестный синдром (склеродермия/полимиозит);
поражение кожи, суставов, пищевода, легких.

Антитела к Ku:

системная склеродермия;
перекрестный синдром (склеродермия/полимиозит);
системная красная волчанка;
синдром Шегрена.

Антитела к PDGFR:

системная склеродермия.

Антитела к Ro-52:

системная красная волчанка;
системная склеродермия;
синдром Шегрена;
ревматоидный артрит;
смешанное заболевание соединительной ткани;
аутоиммунные заболевания печени.

Причины отсутствия антител:

отсутствие склеродермии и/или наличие другого аутоиммунного заболевания;
ложноотрицательный результат, требующий повторного обследования на уровень аутоантител.

Что может влиять на результат?

Течение заболевания, проводимое лечение и прием лекарственных препаратов.