Комплексный анализ на антитела к антигенам цитоплазмы нейтрофилов (ANCA), используемый для диагностики первичных системных васкулитов.
Синонимы русские

Антитела к нейтрофилам
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, АНЦА

Синонимы английские

ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies), Panel
ACPA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies)
Anticytoplasmic Autoantibodies
Anti-Neutrophil Cytoplasmic Abs

Метод исследования
Непрямая реакция иммунофлюоресценции.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA, от англ. anti-neutrophilic antibodies) – серологические маркеры, выявляемые у большинства пациентов с первичными системными васкулитами. При васкулитах ANCA направлены преимущественно против двух основных компонентов первичных гранул нейтрофилов – сериновой протеиназы-3 (анти-PR-3) и миелопероксидазы (анти-MPO). Следует, однако, отметить, что нейтрофилы человека содержат по меньшей мере 3 типа гранул, каждый из которых содержит несколько белков:

азурофильные (первичные) гранулы (протеиназа-3, миелопероксидаза, бактерицидный белок, увеличивающий проницаемость мембран, эластаза, катепсин G);
вторичные гранулы (лактоферрин, лизоцим);
третичные гранулы (желатиназа).

Любые антигены в составе указанных гранул могут быть потенциальными мишенями для ANCA.
Для некоторых васкулитов характерны определенные типы свечения в непрямой реакции иммунофлюоресценции (РНИФ). Так, например, у большинства пациентов с гранулематозом Вегенера наблюдается так называемый цитоплазматический (c-ANCA) тип свечения РНИФ. Напротив, для пациентов с микроскопическим полиангиитом и синдромом Чарга – Стросс более характерен перинуклеарный (p-ANCA) тип свечения. c-ANCA-тип свечения наиболее часто обусловлен присутствием в сыворотке антител к протеиназе-3, а p-ANCA-тип свечения – антител к миелопероксидазе. У некоторых пациентов, положительных по ANCA в РНИФ, однако, не удается выявить ни анти-MPO, ни анти-PR-3. В этой группе РНИФ+/MPO-/PR-3- свечение обусловлено присутствием в сыворотке антител к "второстепенным" антигенам цитоплазмы нейтрофилов:

Антитела к лизоциму.
Антитела к эластазе – эластаза похожа на протеиназу-3 и иногда формирует c-ANCA тип свечении в РНИФ. Показано, что антитела к эластазе часто определяются у пациентов с поражениями носовой полости при кокаинизме и что наличие этих антител может помочь в дифференциальной диагностике этого и другого, очень похожего на него, состояния – гранулематоза Вегенера.
Антитела к катепсину G. Эти антитела, формирующие p-ANCA-тип свечения в РНИФ, выявляются у пациентов с синдромом Шегрена и гранулематозом Вегенера у детей.
Антитела к лактоферрину также формируют p-ANCA-тип свечения. Они были выявлены у пациентов с ревматоидным артритом, васкулитами, анкилозирующим спондилоартритом, язвенным колитом и системной красной волчанкой. Появление антител к лизоциму и катепсину G также может быть спровоцировано приемом пропилтиоурацила при лечении гипертиреоза.
Антитела к бактерицидному белку, увеличивающему проницаемость мембран (анти-BPI, от англ. antibodies to bactericidal permeability increasing proiein), могут образовывать c-ANCA-тип свечения в РНИФ. Эти антитела, однако, в большей степени ассоциированы с воспалительными заболевания кишечника, воспалительными заболеваниями легких, ревматоидным артритом и муковисцидозом, чем с первичными васкулитами.

В то время как диагностическое и прогностическое значение анти-MPO и анти-PR-3 хорошо известно, роль этих второстепенных антител не до конца ясна. Считается, что второстепенные антитела не определяются у здоровых людей. Приблизительно у 80 % пациентов с результатами анализов РНИФ+/MPO-/PR-3- выявляется по крайней мере один тип второстепенных антител. Эта группа включает пациентов с первичными системными васкулитами (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит), а также другими воспалительными заболеваниями (например, неспецифический язвенный колит). Таким образом, в то время как анти-MPO и анти-PR-3 – это достаточно специфические для системных васкулитов серологические маркеры, второстепенные антитела – это неспецифические и поэтому дополнительные маркеры. Второстепенные антитела не позволяют провести дифференциальную диагностику первичных васкулитов. В настоящий момент их основное значение заключается в том, чтобы объяснить положительный результат в РНИФ при отсутствии анти-MPO и анти-PR-3.
Удобным диагностическим решением для врача и пациента является комплексный анализ, в ходе которого определяются как основные (анти-MPO и анти-PR-3), так и второстепенные антитела к цитоплазме нейтрофилов. Результаты анализа оценивают с учетом всех значимых клинических, дополнительных лабораторных и инструментальных данных.
Для чего используется исследование?

Для дифференциальной диагностики и прогноза системных васкулитов (гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита, синдрома Чарга – Стросс, быстропрогрессирующего гломерулонефрита).

Когда назначается исследование?

При наличии симптомов системного васкулита: лихорадка, потеря веса, немотивированная слабость, кожные высыпания, синдром Рейно, носовые кровотечения, кашель с отхождением кровавой мокроты, гематурия, гипертензия, головная боль, очаговая неврологическая симптоматика, эпилепсия и др.
Что означают результаты?
Референсные значения:
Антител к протеиназе-3, миелопероксидазе, лактоферрину, нейтрофильной эластазе, катепсину G, белку BPI, лизоциму не обнаружено.
Положительный результат:

гранулематоз Вегенера;
микроскопический полиангиит;
узловатый периартериит;
синдром Чарга – Стросс;
неспецифический язвенный колит;
болезнь Крона;
первичный склерозирующий холангит;
ревматоидный артрит;
аутоиммунный гепатит;
злокачественные новообразования;
вирусные инфекции;
саркоидоз;
IgA-нефропатия;
синдром Фелти;
ВИЧ-инфекция.

Отрицательный результат:

норма.