Антитела к десмоглеину-3 – это направленные против белковых компонентов межклеточных контактов аутоантитела, которые способны приводить к разрушению десмосом и разъединению клеток в эпидермисе с образованием внутриэпидермальных пузырей; являются диагностическим маркером вульгарной пузырчатки.
Синонимы английские
Desmoglein Antibodies 3; DSG 3; anti-desmoglein 3 antibody; Anti-Dsm-3.
Метод исследования
Иммуноферментный анализ (ИФА).
Единицы измерения
RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Везикулярно-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики. И если такое заболевание, как пемфигоид, имеет доброкачественный характер течения, то пузырчатка без адекватной и своевременной терапии может привести к летальному исходу.
Пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся хроническим волнообразным течением с образованием пузырей на коже и слизистых различных органов, нарушением общего состояния больных. Болезнь чаще выявляется у людей старше 40-50 лет, но описаны случаи заболевания и у детей. Морфологической особенностью пузырчатки является акантолиз – нарушение адгезии между клетками эпидермиса кожи или слизистых, приводящее к образованию пузырей. Акантолиз обусловлен связыванием аутоантител с компонентами клеток эпидермиса (кератиноцитами). В качестве аутоантигенов выступают гликопротеиды десмосом – белки-десоглеины, образующие тесные межклеточные контакты.
Существует несколько форм истинной (акантолитической) пузырчатки, которые отличаются течением и клиническими особенностями: вульгарная, вегетирующая, листовидная (эксфолиативная) и эритематозная (себорейная, синдром Сенира - Ашера). Вульгарная пузырчатка характеризуется появлением пузырей на коже и слизистых, которые вскрываются с образованием эрозий и затем покрываются коркой. Вегетирующая пузырчатка отличается образованием бородавчатых бляшек. Для листовидной пузырчатки нехарактерно появление пузырей на слизистой ротовой полости, а начальные проявления болезни напоминают себорейный дерматит и экзему. Эритематозная пузырчатка имеет клиническое и иммунологическое сходство с себорейным дерматитом и системной красной волчанкой. Важным клиническо-диагностическим признаком для всех форм пузырчатки является положительный симптом Никольского – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря происходит распространение пузыря на данный участок.
Одним из основных методов диагностики различных форм пузырчатки является определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3, которые относятся к иммуноглобулинам класса IgG. Дегмоглеин-1 и десмоглеин-3 – кальций-связывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток.
Повышение титра антител к десмоглеину-3 характерно для вульгарной пузырчатки и её гиперпролиферативного варианта (вегетирующей пузырчатки), выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. В 30-40 % случаев определяется одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3.
В отличие от десмоглеина-1, который содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых оболочках, демоглеин-3 присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке и типичное образование высыпных элементов на слизистых при вульгарной пузывчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.
Титры антител к десмоглеину-3, как и к десмоглеину-1, коррелируют с активностью заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и для оценки эффективности лечения.
Для чего используется исследование?

Дифференциальная диагностика заболеваний кожи, сопровождающихся образованием везикул, булл и эрозий на коже и слизистых;
диагностика вульгарной пузырчатки;
дифференциальная диагностика различных форм пузырчатки;
мониторинг активности заболевания;
оценка эффективности терапии пузырчатки.

Когда назначается исследование?

При клинических признаках пузырного дерматоза;
при мониторинге течения пузырчатки;
во время лечения пузырчатки.
Что означают результаты?
Референсные значения: 0 - 20 RU/ml.
В норме аутоантитела к десмоглеину-3 отсутствуют в крови.
Причины положительного результата:

вульгарная пузырчатка (одновременно могут выявляться и антитела к десмоглеину-1);
вегетирующая пузырчатка (одновременно могут выявляться и антитела к десмоглеину-1).

При эффективной терапии титр антител в крови может снижаться ниже детектируемого уровня.