Антитела к аквапорину 4 – это аутоантитела, которые направлены против белков водопроводящих каналов, регулирующих водно-электролитный баланс в центральной нервной системе и расположенных в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер. Они являются серологическим маркером оптикомиелита (болезни Девика).
Синонимы английские
Aquaporin-4Receptor Antibody;anti-AQP4; NMO(Neuromyelitis Optica) IgG.
Метод исследования
Непрямая реакция иммунофлюоресценции.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Не курить в течение 30 минут до исследования.Общая информация об исследовании
Оптикомиелит (болезнь Девика) – редкое аутоиммунное демиелинизирующее неврологическое заболевание, которое приводит к повреждениям зрительных нервов (неврит) и спинного мозга (миелит). Ранее считалось, что оптикомиелит является формой рассеянного склероза, однако недавно было выяснено, что патогенетические механизмы повреждения нервов и особенности течения при данных заболеваниях отличаются.
Случаи оптикомиелита чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего заболевание начинает проявляться к 40 годам, то есть примерно на 10 лет позже, чем типичный рассеянный склероз. Зрительные нервы и спинной мозг повреждаются одновременно или с интервалом в несколько лет. Оптический неврит может быть одно- или чаще двусторонним. Клинически оптикомиелит проявляется нарушением зрения (вплоть до его полной потери), мышечной слабостью, снижением периферической чувствительности, грубым нарушением функции сфинктеров (непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией). Поражение спинного мозга распространяется более чем на три сегмента. Заболевание имеет рецидивирующий характер течения без полной ремиссии между обострениями. Оно быстро прогрессирует и приводит к необратимым неврологическим нарушениям. Летальный исход возможен при острой дыхательной недостаточности вследствие нарушения центральной регуляции дыхания.
Диагностика проводится в соответствии с международными критериями (Miller D. H. и соавт, 2008).
"Большие" критерии (требуется наличие всех основных критериев, но они могут присутствовать в разные периоды):
1) неврит зрительного нерва с поражением одного или обоих глаз;
2) поперечный миелит, ассоциированный с наличием подтвержденного по данным МРТ очага поражения спинного мозга, который распространяется по длиннику более чем на 3 позвоночных сегмента;
3) отсутствие данных по саркоидозу, васкулитам, системной красной волчанке, синдрому Шегрена или другого объяснения имеющимся проявлениям.
"Малые" критерии (присутствовать должен по крайней мере один):
1) наиболее свежая МРТ головного мозга должна быть без патологии либо выявлять:

очаги в дорзальных отделах продолговатого мозга, или смежные, или не смежные с очагами в спинном мозге;
очаги в гипоталамусе и/или стволе мозга;
"линейные" очаги, расположенные перивентрикулярно или в мозолистом теле, но не овоидной формы и не распространяющиеся в паренхиму гемисфер головного мозга в форме пальцев Даусона;

2) позитивный тест сыворотки крови или цереброспинальной жидкости на NMO-IgG/антитела к аквапорину 4.
На МРТ очаги поражения соответствуют местам наибольшей локализации аквапорина-4: гипоталамусу, стволу мозга, перивентрикулярным зонам.
Аквапорин 4 – трансмембранный белок водопроводящих каналов клеточных стенок, который регулирует транспорт воды между кровеносными сосудами и астроцитами головного мозга, входящими в структуру гематоэнцефалического барьера.
Впервые антитела к аквапорину 4 были обнаружены в 2004 году как специфические и патогенетически значимые для оптикомиелита иммуноглобулины. Иммунопатологический механизм развития данного заболевания окончательно не выяснен. Предполагается, что повреждение и демиелинизация нервных волокон, вероятнее всего, происходит вторично, как результат нарушения водно-электролитного обмена в местах патологического процесса.
Антитела к аквапорину 4 выявляются у 60-90 % больных оптикомиелитом, что позволяет дифференцировать его с болезнью Девика и рассеянным склерозом, для которых данный вид антител нехарактерен.
Они выявляются также при ряде схожих заболеваний, которые рассматриваются в качестве начальных проявлений оптикомиелита: продольном обширном поперечном миелите и изолированном неврите зрительного нерва. Чувствительность исследования для диагностики оптикомиелита составляет в среднем 75 %, специфичность при распространенных формах – 90  %, а при изолированном рецидивирующем неврите зрительного нерва – 30-50 %.
Уровень антител пропорционален активности заболевания, что позволяет использовать данный анализ для мониторинга течения оптикомиелита и оценки эффективности терапии.
Для чего используется исследование?

Для диагностики оптикомиелита, рецидивирующего поперечного миелита и рецидивирующего неврита зрительного нерва;
для дифференциальной диагностики оптикомиелита и рассеянного склероза;
для мониторинга течения болезни;
для оценки эффективности терапии.

Когда назначается исследование?

При клинических признаках неврита зрительного нерва и повреждения спинного мозга;
при выявлении поперечного миелита по данным магнитно-резонансной томографии;
при дифференциальной диагностике демиелинизирующих заболеваний с невритом и миелитом;
при наблюдении за пациентами с оптикомиелитоподобными расстройствами и болезнью Девика;
во время лечения пациента с оптикомиелитом.
Что означают результаты?
Референсные значения
Титр: < 10.
Причины повышения уровня антител к аквапорину 4:

оптикомиелит (болезнь Девика) в 75 % случаев;
оптикомиелитоподобные расстройства (синдромы с высоким риском перехода в болезнь Девика);
двусторонний неврит зрительных нервов / изолированный рецидивирующий неврит зрительного нерва (14-20 %);
обширный поперечный миелит (38-50 %).

Что может влиять на результат?
На фоне проводимой иммуносупрессивной терапии может быть получен отрицательный результат.